عند وصول تلف الكبد لمرحلة معينة يقوم الكبد بتصريف النحاس مباشرة إلى مجرى الدم و الذي بدوره ينقل هذا العنصر السام إلى كافة انحاء الجسم حيث يتراكم في الأعضاء كالدماغ و الكليتين و العينين و مع مرور الوقت و تراكم كميات مرتفعه من النحاس في الأعضاء الحيوية للجسم كالتلف الدماغي و التلف الكلوي و يصبح داء ويلسون في هذه الحالة مهدداً للحياة .
- أدوية التخلص من النحاس الزائد من الجسم
- اتباع حمية غذائية منخفضة النحاس مدى الحياة والامتناعِ عن أكل المًحار والكبد، لأنَّها أطعمةٌ غنية بالنحاس. كما أنه في بداية العلاج يجب تجنب تناولَ الشوكولا والفطر والمكسرات.
- الإمتناع عن تناول الأدوية متعددة الفيتامينات المحتوية على النحاس
- فحص ماء الشرب و التأكد من خلوه من النحاس
أعراض داء ويلسون
يُحدِث داء ويلسون الأعراضَ التالية:
- سهولة التكدُّم.
- تعب شديد.
- تراكم السَّوائل في الرِّجلين أو البطن.
- يرقان، وهو اصفرار في الجلد وبياض العين.
- تورُّم الكبد أو الطحال.
أعراضُ عصبية بسبب تراكمِ النحاسِ في الجهاز العصبي المركزي :
- تغيرات سُلوكية.
- تيبُّس العضلات.
- اضطرابات في الكلام أو البلع.
- ارتعاشات أو حركات غير مُسيطَر عليها.
يمكن أن يُسبِّب داء ويلسون أيضاً:
- التهاب المفاصل.
- مشاكل دموية كفقر الدم.
- بطء تجلُط الدم.
- ضعف العظام.
العلامةُ المميِّزة لداء ويلسون هي وجود حلقةٍ بنية بلون الصَّدأ حولَ حافة القزحية وفي محيط القرنية في كِلتا العينين، ويُدعَى هذا العرَضُ بحلقة كايزر فليشر، ويسبِّبه تراكمُ النحاس في العين.
قد يسبِّبُ داء ويلسون مضاعفاتٍ خطيرة، من مثل:
- مشاكل في الكلى.
- مشاكل عصبية متواصلة.
- سرطان الكبد.
- فَشَل الكبد.
- تندُّب الكبد.
اسباب الإصابة بداء ويلسون
تشخيص داء ويلسون
- فحوصات الدم والبول.
- فحوصات الدماغ، ومنها التصوير المقطعي المحوري للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي.
- أخذ عينة من نسيج الكبد لتحري فرطِ النحاس.
- الفحص الجيني وهو أحد أنواع فحوصات الدم لتحرِّي الحمض النووي DNA.
علاج داء ويلسون
- التخلُّص من النحاس الزائد.
- إنقاص كمية النحاس المتناول.
- معالجة أي تلفٍ في الكبد والجهاز العصبي المركزي.
- يمكن استخدامُ أدويةٍ معينة لإخراج النحاس من مجرى الدم، ثم تُصفّيه الكليتان ويُطرَح مع البول، لكنَّ هذه الأدويةَ قد تجعل الأعراضَ العصبية أسوأ.
- قد يُستخدَمُ الزنك لمنعِ امتصاص النحاس من الطعام في السبيل الهضمي، وهو قد يكون آمنُ الاستخدام بجرعته الكاملة في أثناء الحمل، الطبيب هو من يقرر الجرعةُ المناسبة.
- تبدأ المعالجة المستدامة عندما تتحسَّن الأعراض وتظهرُ الفحوصات انخفاضَ النحاس إلى مستويات آمنة.
- تتضمَّن المعالجة المستدامة عادةً تناولَ الزنك وجرعاتٍ منخفضةً من دواء يحرِّر النحاس إلى مجرى الدم.
- ولابدَّ أن يراقِبَ مقدم الرعاية الصحية الدمَ والبول، ليتأكدَّ أن المعالجةَ تحافظ على النحاسِ ضمنَ مستوياتٍ آمنة.
- ومن المهم أيضاً إنقاص كمية النحاس المتناول في النظام الغذائي، إذ يجبُ أن يمتنعَ المريض عن تناولِ المحار والكبد حيث تحوي معدلات عالية من النحاس، وأطعمةٍ أخرى يخبره عنها مقدِّمُ الرعاية الصحيّة. ولابدَّ من فحصِ محتوى ماء الشربِ من النحاس، والابتعادِ عن تناول الفيتامينات التي تَحتوي على النحاس.
خلاصة
- داءُ ويلسون هو مرض وراثي نادر يمنعُ الجسمَ من التخلّص من النحاس الزائد وبالتالي يتراكم النحاس السام في الجسم و يهاجمُ المرضُ الكبدَ أولاً أو الجهاز العصبي المركزي أو كليهما.
- يُحدِث داء ويلسون الأعراضَ التالية: سهولة التكدُّم – تعب شديد – تراكم السَّوائل في الرِّجلين أو البطن – يرقان، أو اصفرار في الجلد وبياض العين – حلقة كايزر-فليشر – أعراض عصبية – تورُّم الكبد أو الطحال.
- داء ويلسون هو مرض وراثي من أبوين حاملين للجين المسبب للمرض. يُشخَّصُ داءُ ويلسون بالفحص الجسدي والفحوصات المختبرية.
- يتطلَّب داءُ ويلسون علاجاً مدى الحياة، وتهدف المعالجة إلى إنقاص كمية النحاس في الجسم والسيطرة عليها. ويتمتَّعُ معظمُ المصابين بداء ويلسون بصحَّة جيدة إذا اكتشِفَ المرضُ مبكِّراً، وعولِج بشكل فعَّال.
اترك تعليقاً