داء ويلسون Wilson disease : الأسباب – الأعراض – العلاج

داء ويلسون هو مرض وراثي نادر يمنع جسم الإنسان من التخلص من عنصر النحاس عن طريق الكبد و من المعروف أن عنصر النحاس هو عنصر مفيد للجسم في حالة وجوده بكميات قليلة و يصرف الجسم الكميات الزائدة عن الحاجة عبر الكبد و الذي ينقله إلى الصفراء قبل ليتم التخلص منه لكن في حالة الإصابة بداء ويلسون يتراكم عنصر النحاس في الكبد مسبباً حدوث التسمم حيث يتراكمُ النحاسُ في الكبد و يسبب تلفه .

عند وصول تلف الكبد لمرحلة معينة يقوم الكبد بتصريف النحاس مباشرة إلى مجرى الدم و الذي بدوره ينقل هذا العنصر السام إلى كافة انحاء الجسم حيث يتراكم في الأعضاء كالدماغ و الكليتين و العينين و مع مرور الوقت و تراكم كميات مرتفعه من النحاس في الأعضاء الحيوية للجسم كالتلف الدماغي و التلف الكلوي و يصبح داء ويلسون في هذه الحالة مهدداً للحياة .

و قد سمي داء ويلسون Wilson disease بهذا الإسم نسبة لمكتشفه الطبيب صامويل ألكسندر ويلسون و هو طبيب أعصاب وصف المرض عام 1912 و داءُ ويلسون يصيب واحداً من كل 40000 شخص، وهو يُصيب الرجال والنساء على حد السواء . يصابُ المريض بداء ويلسون منذ الولادة، لكنَّ أعراضه تبدأُ بين عمري 5 و 35 سنة عادةً.

يجدر بنا أن نذكر أن داء ويلسون يشخص بالفحص الجسدي و المختبري و يمكن للمريض المصاب بداء ويلسون أن يحيا حياة طبيعية إذا تم اكتشاف المرض مبكراً. و تعتمدُ معالجةُ داءِ ويلسون على :

• أدوية التخلص من النحاس الزائد من الجسم
• اتباع حمية غذائية منخفضة النحاس مدى الحياة والامتناعِ عن أكل المًحار والكبد، لأنَّها أطعمةٌ غنية بالنحاس. كما أنه في بداية العلاج يجب تجنب تناولَ الشوكولا والفطر والمكسرات.
• الإمتناع عن تناول الأدوية متعددة الفيتامينات المحتوية على النحاس
• فحص ماء الشرب و التأكد من خلوه من النحاس

تظهرُ أعراضُ داء ويلسون بين عمري 5 و 35 سنة عادةً، و هناك  حالاتٍ جديدة ظهرت لدى أشخاصٍ تتراوحُ أعمارُهم بين السنتين و 72 سنة. قد يسبِّب تراكمُ النحاس في الكبد الذي يُحدثُه داءُ ويلسون مشاكلَ مستمرة في الكبد. وقد تحدث أعراض حدوث قصور كبد حاد و تحدث في أحيان نادرة، وعندَها تظهرُ الأعراضُ بشكلٍ مفاجِئ.

 يُحدِث داء ويلسون الأعراضَ التالية:

1. سهولة التكدُّم.
2. تعب شديد.
3. تراكم السَّوائل في الرِّجلين أو البطن.
4. يرقان، وهو اصفرار في الجلد وبياض العين.
5. تورُّم الكبد أو الطحال.

1. تغيرات سُلوكية.
2. تيبُّس العضلات.
3. اضطرابات في الكلام أو البلع.
4. ارتعاشات أو حركات غير مُسيطَر عليها.

1. التهاب المفاصل.
2. مشاكل دموية كفقر الدم.
3. بطء تجلُط الدم.
4. ضعف العظام.

العلامةُ المميِّزة لداء ويلسون هي وجود حلقةٍ بنية بلون الصَّدأ حولَ حافة القزحية وفي محيط القرنية في كِلتا العينين، ويُدعَى هذا العرَضُ بحلقة كايزر فليشر، ويسبِّبه تراكمُ النحاس في العين.

 قد يسبِّبُ داء ويلسون مضاعفاتٍ خطيرة، من مثل:

1. مشاكل في الكلى.
2. مشاكل عصبية متواصلة.
3. سرطان الكبد.
4. فَشَل الكبد.
5. تندُّب الكبد.

يرث المصاب من والديه نسختين شاذتين من الجين المسئول عن نقل النحاس من الكبد لأجزاء الجسم الأخرى , و حاملي نسخة واحدة من الوالدين أو الأبناء لا تظهر عليهم أي أعراض مرضية مطلقة و لا تظهر الأعراض إلا عند اجتماع النسختين الشاذتين لدى الأبوين 

تكمن صعوبة تشخيص داء ويلسون في ندرته و كذا في تشابه أعراضه مع أمراض أخرى و في حالة وجود حالات سابقة في التاريخ الطبي لعائلة المريض تزداد احتمالات الإصابة بداء ويلسون و يظهر المرض بالفحص الجسدي والفحوصات المختبرية، حيث يبحثُ مُقدّم الرعايَة الصحيّة خلال الفحص عن علامات ظاهرة لداء ويلسون.

هناك مصباحٌ خاص يُدعى المصباح الشقّي يستخدم للبحث عن حلقة كايزر فليشر التي تظهر في العينين، و التي توجد عندَ جميعِ مرضى داءِ ويلسون تقريباً الذين تظهرُ عندهم علامات تلفٍ عصبي، بينما توجد عند 50٪ فقط من المرضى الذين تظهرُ عندهم علامات تلف الكبد وحدها. تتضمَّن الفحوصُ والإجراءات الأخرى المستخدَمة لتشخيص داء ويلسون:

• فحوصات الدم والبول.
• فحوصات الدماغ، ومنها التصوير المقطعي المحوري للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي.
• أخذ عينة من نسيج الكبد لتحري فرطِ النحاس.
• الفحص الجيني وهو أحد أنواع فحوصات الدم لتحرِّي الحمض النووي DNA.

داءُ ويلسون يظل يعالج مدى الحياة، وهو ليس قابلاً للشفاء إلا بتطوير علاج جيني له، وتهدف المعالجة إلى إنقاص كمية النحاس في الجسم والسيطرة عليها. تتضمَّن المعالجةُ الأولية:

• التخلُّص من النحاس الزائد.
• إنقاص كمية النحاس المتناول.
• معالجة أي تلفٍ في الكبد والجهاز العصبي المركزي.
• يمكن استخدامُ أدويةٍ معينة لإخراج النحاس من مجرى الدم، ثم تُصفّيه الكليتان ويُطرَح مع البول، لكنَّ هذه الأدويةَ قد تجعل الأعراضَ العصبية أسوأ.
• قد يُستخدَمُ الزنك لمنعِ امتصاص النحاس من الطعام في السبيل الهضمي، وهو قد يكون آمنُ الاستخدام بجرعته الكاملة في أثناء الحمل، الطبيب هو من يقرر الجرعةُ المناسبة.
•  تبدأ المعالجة المستدامة عندما تتحسَّن الأعراض وتظهرُ الفحوصات انخفاضَ النحاس إلى مستويات آمنة.
• تتضمَّن المعالجة المستدامة عادةً تناولَ الزنك وجرعاتٍ منخفضةً من دواء يحرِّر النحاس إلى مجرى الدم.
•  ولابدَّ أن يراقِبَ مقدم الرعاية الصحية الدمَ والبول، ليتأكدَّ أن المعالجةَ تحافظ على النحاسِ ضمنَ مستوياتٍ آمنة.
•  ومن المهم أيضاً إنقاص كمية النحاس المتناول في النظام الغذائي، إذ يجبُ أن يمتنعَ المريض عن تناولِ المحار والكبد حيث تحوي معدلات عالية من النحاس، وأطعمةٍ أخرى يخبره عنها مقدِّمُ الرعاية الصحيّة. ولابدَّ من فحصِ محتوى ماء الشربِ من النحاس، والابتعادِ عن تناول الفيتامينات التي تَحتوي على النحاس. 

• داءُ ويلسون هو مرض وراثي نادر يمنعُ الجسمَ من التخلّص من النحاس الزائد وبالتالي يتراكم النحاس السام في الجسم و يهاجمُ المرضُ الكبدَ أولاً أو الجهاز العصبي المركزي أو كليهما.
•  يُحدِث داء ويلسون الأعراضَ التالية: سهولة التكدُّم – تعب شديد – تراكم السَّوائل في الرِّجلين أو البطن – يرقان، أو اصفرار في الجلد وبياض العين – حلقة كايزر-فليشر – أعراض عصبية – تورُّم الكبد أو الطحال.
• داء ويلسون هو مرض وراثي من أبوين حاملين للجين المسبب للمرض.  يُشخَّصُ داءُ ويلسون بالفحص الجسدي والفحوصات المختبرية.
• يتطلَّب داءُ ويلسون علاجاً مدى الحياة، وتهدف المعالجة إلى إنقاص كمية النحاس في الجسم والسيطرة عليها. ويتمتَّعُ معظمُ المصابين بداء ويلسون بصحَّة جيدة إذا اكتشِفَ المرضُ مبكِّراً، وعولِج بشكل فعَّال.